아나필락시스란?
아나필락시스란 원인 물질에 노출 된 후 즉시 발생하는 중증의 전신적 알레르기 질환을 말합니다.
보통 저혈압/기관지, 후두 수축 발작이 발생하며 증상 발생이 빠르고 치명적일수 있는 의학적 응급상황입니다.
아나필락시스의 원인은?
아나필락시스의 원인은 크게 3가지로 분류합니다.
첫째, 우리가 흔히 생각하는 음식 아나필락시스는 알레르기 항원에 의한 Classic Anaphylaxis (IgE 매개, 제 1형 반응) 입니다.
원인으로는 곤충독(꿀벌, 말벌, 불개미), 화분(돼지풀, 잡초), 음식(해산물, 견과류, 계란), 말 토끼 혈청제제, 인슐린, 라텍스, 항생제(페니실린, 세팔로스포린), 국소마취제(리도카인) 이 있습니다.
*제 1형 반응 : 항원 때문에 인체 내에서 항원에 특이적인 IgE를 생산 -> IgE는 비만세포와 호염기구에 결합되어 면역반응을 유발하기 쉬운 감작상태가 됨 -> 다시 침입한 동일한 항원이 세포에 있는 IgE와 결합하면 비만세포에서 히스타민, 류코트리엔을 방출하여 기도수축, 두드러기 쇼크의 증상이 단시간에 발현.
둘째, 운동유발성 아나필락시스Exercise-induced anaphylaxis) 가 있습니다.
젊고 아토피 질환이 있는 사람에게서 잘 발생합니다. 운동 시작 5-30분 후 두드러기가 발생하고 심하면 아낙필락시스가 발생합니다.
콜린성 두드러기와의 차이점은 운동유발성은 운동 외에 다른 유발인자(뜨거운 물 샤워, 땀흘리기, 불안)에 의해 발생하지 않는다는 점입니다. 그리고 콜린성 두드러기는 운동유발성 두드러기와 다르게 좁쌀크기의 작은 특징적 두드러기를 보입니다.
셋째, idiopathic anaphylaxis 는 특별한 원인을 찾지 못하고 계속 아나필락시스가 발생하는 것입니다.
아나필락시스의 증상은?
항원에 노출 후 1시간 이내에 피부(전신 두드러기, 혈관부종), 호흡기(천명, 후두부종), 심혈관(저혈압, 실신), 위장관계(복통, 구토) 중 한 가지 이상이 복합되어 나타납니다. 구체적으로 보면 식품은 30분, 벌독은 15분, 약품과 조영제는 5분 후에 증상이 발현됩니다.
다음 셋 중 하나만 해당되면 진단할 수 있습니다.
1. 급성의 피부증상(두드러기, 전신발적, 가려움증, 입술과 혀의 부종) 이 수분-수시간 이내에 발생이 있으며
호흡기 이상(호흡곤란, 천명, 기도수축, 저산소증, 최대호기유속 감소) or 저혈압(쓰러짐, 실신, 요실금) 이 동반될 때
2. 가능성 있는 항원에 노출 후 피부 증상, 호흡기 증상, 혈압저하, 위장증상 중 2개 이상의 증상을 보일 때
3. 알려진 항원에 노출 후 저혈압이 발생할 때
*여기서 저혈압이란 성인의 경우 수축기혈압이 90mmHg 이하 or 평소 혈압의 30% 이상 저하. 영아와 소아의 경우 연령별 기준에 따른 저혈압 또는 평소 수축기혈압에서 30% 이상 감소 할 경우를 뜻합니다.
여기서 고려할 점은 말기 신질환, 항히스타민제 복용자 같이 분한테는 피부 증상이 없을 수 있습니다.
아나필락시스 증상 발생 3시간 이내 채혈해서 혈중 tryptase를 측정하면 아낙필락시스와 다른 원인에 의한 쇼크를 감별진단 할 수 있습니다.
아나필락시스와 헷갈릴 수 있는 질환은?
아나필락시스와 비슷한 증상을 띄는 잘환에는 미주신경성 실신(Vasovagal shock, syncope) 와 아나필락시스양 반응(Anaphylactoid reaction)이 있습니다.
심한 통증이나 페니실린 등의 약물 주입 후에 미주신경성 실신이 올 수 있습니다. 창백, 발한, 서맥, 오심, 저혈압이 나타날 수 있습니다.
저혈압이 나타난다는 점에서 아낙필락시스와 유사하지만, 피부증상이나 호흡기 증상이 전혀 없고 안정과 수액요법으로 대부분 회복된다는 점에서 감별진단 할 수 있습니다.
아나필락시스양 반응은 아낙필락시스와 유사한 임상양상을 보이지만 비면역기전(non- IgE 매개) 입니다. 아편, 아스피린, NSAIDs, 조영제, ACEi 에 의해서 일어날 수 있습니다. 그 원인과 기전이 다를 뿐이지 치료는 에프네프린으로 동일합니다.
아나필락시스의 치료는?
가장 우선적이고 중요한 치료는 에피네프린(1:1000) 허벅지 전방외측에 근육주사 입니다.
혈관을 수축시켜 혈압을 높이고, 혈관 투과성을 감소시켜 부종을 감소시키기 때문입니다.
근육주사 시 8분 이내에 혈중농도에 도달하고 피하주사 시 30분이 걸리므로 근육주사를 시행해야합니다.
필요시 5-15분 간격으로 반복 투여합니다. 1:1000 희석액을 성인은 최대 0.5mg, 소아는 최대 0.3mg 투여합니다.
저혈압이 있을 경우 정맥으로 수액(Normal Saline, Lactated Ringer's solution)을 투여합니다.
Epinephrine에 반응이 없는 저혈압에는 Dopamine, Norepinephrine, Phenylephrine을 사용하고, Beta Blocker 때문에 발생한 refactory anaphylaxis 는 Glucagon을 사용합니다.
항히스타민제는 효과가 나타나기까지 50분 이상 오래 걸리므로 1차 투여하지 않고, 전신 반응이 에피네프린만으로 좋아지지 않을 경우 투여합니다. 두드러기, 혈관부종, 가려움증, 위장관 증상에 효과가 있지만, 급성기에는 효과가 없고 수 시간 뒤에 첫 효과를 보입니다.
기관지 수축에는 Aminophylline IV or B2-agonists inhalation을 사용합니다.
Glucocorticoid IV 는 절대 에피네프린을 대체할 수 없으며 초기 치료로는 이득이 적습니다. 약효과 나타나는데 4-6시간이 소요되므로 2차 약제이고 지연성 반응인 기관지 수축, 저혈압에 효과가 있어 예방적으로 사용합니다.
아나필락시스의 예방하는 방법은?
아나필락시스를 이미 경험했던 사람은 에피네프린 펜을 휴대하고 사용 방법에 대해 교육 받아야합니다.
아나필락시스 병력 있음을 알리는 명찰이나 카드를 휴대하고, Beta Blocker 와 ACEi는 아낙필락시스를 악화시키므로 가능한 한 피해야 합니다.
반드시 복용해야 하는 약물에 아낙필락시스가 있다면 탈감작 요법을 시행합니다. intradermal -> subcutaneous -> parenteral 순서로 약물의 농도를 점차적으로 증량하면서 탈감작 합니다.
원인 약물과 교차반응이 있는 약물은 회피해야합니다. 설파 제재 알러지가 있으면 chlorthiazide, furosemide, sulfoglurea, dapsone을 피하고, 페니실린 알러지가 잇으면 cephalosporin, imipennem, amoxicillin 같은 beta lactam 제재를 피해야 합니다.
벌독 아나필락시스일 경우 면역요법을 할 수도 있습니다. 정확한 원인 항원을 알아야 하므로 먼저 skin prick test 나 serum specific IgE test 를 먼저 시행해야 합니다.
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